Para muitas pessoas com esclerose múltipla (MS), o tratamento da doença se concentra na prevenção e no gerenciamento de recaídas - sintomas agudos que muitas vezes são ausentes longos períodos de tempo. Em última análise, a doença pode resultar em incapacidade de andar, pensar e trabalhar.
Mas em pessoas com esclerose múltipla primária progressiva (PPMS) - um pequeno subconjunto da população total de MS - não há recaída inicial que anuncia o início da doença. doença, apenas um aparecimento gradual de sintomas. Isso pode tornar o PPMS mais difícil de identificar do que a chamada EM remitente-recidivante. Para tornar as coisas mais difíceis, dos 15 tratamentos modificadores da doença atualmente disponíveis para a esclerose múltipla nos Estados Unidos, apenas um é aprovado para PPMS.
Mas apesar dos desafios que o PPMS apresenta frequentemente, grandes avanços foram feitos em seu tratamento. e gestão. Aqui estão 10 coisas que você deve saber sobre o PPMS:
1. Muitas vezes não há um padrão facilmente identificável de sintomas no PPMS. Enquanto as formas reincidentes de EM tendem a causar um episódio neurológico agudo que é difícil de ignorar, o aparecimento de PPMS “é muito mais gradual e insidioso”, segundo Patricia K. Coyle , MD, neurologista e diretor do Centro de Atendimento Integral de Esclerose Múltipla da Escola de Medicina da Stony Brook University, em Stony Brook, Nova York
Os sintomas clássicos de PPMS, de acordo com Coyle, incluem dificuldade para andar, fraqueza nas pernas e espasticidade muscular. Mas, como o início desses sintomas é gradual, “as pessoas estão mais aptas a descartá-las: 'estou ficando mais velho, estou ficando mais desajeitado'”, diz o Dr. Coyle. "Eu acho que é muito fácil perder isso por um período de tempo."
PPMS também pode afetar a função cognitiva. Em um estudo publicado em abril de 2013 na revista Neurology , pesquisadores descobriram que os participantes com PPMS e aqueles com EM remitente recorrente tiveram pior pontuação nos testes cognitivos e de alerta do que um grupo controle sem EM, mas que aqueles com PPMS tiveram cognição prejudicada em mais áreas e foram mais prejudicados do que aqueles com EM remitente-recorrente.
Adicionando à lista de sintomas que podem passar despercebidos é um sentido reduzido do olfato. De acordo com um estudo publicado em junho de 2017 na revista Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflamation , 84% dos participantes com PPMS tinham um senso de olfato prejudicado, em comparação com apenas 31% dos que tinham MS remitente-remitente
2. Não está claro exatamente o que causa a PPMS.
De acordo com Coyle, acredita-se que a PPMS seja o resultado de uma lesão na mielina que envolve os axônios no cérebro e na medula espinhal, bem como nos próprios axônios. Essa neurodegeneração tende a afetar todas as pessoas com esclerose múltipla ao longo do tempo, mas não se sabe por que as pessoas com PPMS raramente experimentam a inflamação focal que causa sintomas agudos típicos de pessoas com formas recidivantes de EM. A EM e a EM recorrente não são claras ”, diz Coyle. Segundo a Sociedade Nacional de Esclerose Múltipla (NMSS), pessoas com PPM tendem a ter menos lesões cerebrais, com menos células inflamatórias do que pessoas com EM recidivante - o que pode explicar para as diferenças nos sintomas. Mas pessoas com PPMS também tendem a ter mais lesões na coluna do que lesões cerebrais.
Como observado em um artigo publicado em maio de 2017 na revista
Frontiers in Neurology
, existem certos fatores genéticos associados com o risco de EM, mas nenhum deles demonstrou prever o tipo de EM que alguém desenvolve. 3. PPMS afeta apenas cerca de 15 por cento das pessoas com esclerose múltipla. Estimativas da prevalência de PPMS entre todas as pessoas com esclerose múltipla variam de cerca de 10 a 15 por cento, de acordo com Coyle. O NMSS diz que o número está próximo de 15%.
Diferentemente das formas recidivantes de esclerose múltipla, que são duas a três vezes mais propensas a afetar as mulheres, a PPMS afeta os dois sexos igualmente, de acordo com o NMSS. 4. O aparecimento de PPMS tende a ocorrer mais tardiamente do que as formas reincidentes de EM.
Pessoas com PPM tendem a ser mais velhas do que aquelas com EM recidivante, uma vez que a idade média de diagnóstico é de cerca de 10 anos depois, de acordo com o NMSS.
Embora a razão para esse início tardio não seja totalmente compreendida, Coyle diz que pode refletir a neurodegeneração (degeneração do sistema nervoso) que aparece clinicamente na meia-idade, quando houve certa perda de função do sistema nervoso central. 5. Pessoas com PPMS podem se estabilizar por até vários anos.
Em algumas pessoas com PPMS, Coyle diz que o agravamento gradual dos sintomas que caracterizam essa forma da doença diminuirá por até alguns anos, por razões desconhecidas. Às vezes, ela diz: "Você pode até ver pequenos sinais de melhora", mas inevitavelmente essa melhora é revertida, e o déficit neurológico piora.
Mesmo quando uma pessoa com PPMS parece clinicamente estável em termos de sintomas, Coyle Os exames de ressonância magnética geralmente mostram danos contínuos ao sistema nervoso central. 6. Existe agora um medicamento aprovado pela FDA para tratar PPMS.
Em março de 2017, a Food and Drug Administration (FDA) aprovou Ocrevus (ocrelizumab) como o primeiro medicamento modificador da doença para PPMS.
Ocrelizumab é dado como um infusão intravenosa (IV), geralmente a cada seis meses. Também é aprovado para formas reincidentes de EM. De acordo com um estudo publicado em janeiro de 2017 no
New England Journal of Medicine
, ocrelizumab reduziu a progressão da incapacidade em pessoas com PPMS comparado com um placebo (tratamento inativo). Por exemplo, na semana 120 do estudo, o desempenho em um teste de caminhada de 25 pés agravou-se em 39% dos participantes que receberam ocrelizumabe, comparado a 55% daqueles que receberam placebo. O volume total de lesões cerebrais após 120 semanas também mostrou encolher em uma média de 3,4 por cento em participantes recebendo ocrelizumab, em comparação com um aumento de 7,4 por cento naqueles que receberam o placebo. 7. O medicamento aprovado pode não funcionar bem em todos com PPMS.
Embora a eficácia geral do ocrelizumab para PPMS tenha sido demonstrada, o estudo de janeiro de 2017 focou em pessoas mais jovens (55 anos ou menos) com mais atividade inflamatória da doença.
Além disso, de acordo com Coyle, uma análise posterior solicitada pelo FDA mostrou que ocrelizumab tendeu a funcionar melhor em homens do que em mulheres. 8. Mesmo com o tratamento, a PPMS leva à perda gradual da função neurológica.
As formas progressivas de MS, incluindo a PPMS, são consideradas mais graves do que as MS reincidentes-remitentes, porque levam inevitavelmente à incapacidade, de acordo com Coyle. "Uma vez que um paciente entra ou está em um estágio progressivo", diz ela, "haverá deterioração gradual".
Em um estudo publicado em abril de 2017 no Diário de Esclerose Múltipla
, Pesquisadores descobriram que, de um grupo de 853 participantes com PPMS de 24 países, 17% tinham deficiência leve, 44% tinham deficiência moderada e 39% tinham deficiência grave. A incapacidade em cada grupo tendeu a progredir significativamente ao longo de 10 anos. 9. É importante tratar os sintomas da PPMS, não apenas o processo da doença. Embora haja apenas um tratamento modificador da doença com um benefício modesto para a PPMS, Coyle enfatiza que os neurologistas ainda podem fazer muito para ajudar as pessoas com a doença a controlar seus sintomas. e melhorar sua qualidade de vida.
Isso significa, de acordo com Coyle, tratar qualquer espasticidade, cólica ou dor, e falar sobre dispositivos e comportamentos adaptativos para tornar as tarefas diárias menos árduas. 10. A atenção ao bem-estar geral pode ajudar a retardar a progressão do PPMS.
O Coyle observa que nos últimos anos ficou cada vez mais claro o quão importante é um programa geral de bem-estar para pessoas com PPMS. Ela enfatiza como é importante não fumar, manter um peso corporal saudável, fazer exercícios regulares e ter certeza de que você não é deficiente em vitamina D.
