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Fatos Rápidos
As crianças também sofrem de artrite. Existem sete tipos de artrite idiopática juvenil (infantil) ou AIJ.
Os sintomas de AIJs e doença de Still incluem dor e inchaço nas articulações, dor muscular e erupção rosa-salmão.
Ao contrário de outros tipos de artrite crônica, que envolvem o sistema imune adaptativo, SJIA e doença de Still são sistêmicas: afetam todo o corpo.
Artrite idiopática juvenil sistêmica (AIJs) é um dos sete tipos de artrite idiopática juvenil (infantil), ou AIJ (média idiopática origem desconhecida ”). A SJIA às vezes pode ser chamada de doença pediátrica de Still, cujo nome vem do médico que a relatou pela primeira vez em crianças no final de 1800.
A SJIA é responsável por cerca de 10% dos casos de AIJ, diz Jay Mehta, diretor clínico reumatologia pediátrica no Hospital Infantil da Filadélfia, e professor assistente de pediatria clínica na Escola de Medicina Perelman da Universidade da Pensilvânia. A AIJ, o tipo mais comum de artrite juvenil, afeta entre 1 em 1.000 e 1 em 2.500 crianças, ou 30.000 a 75.000 crianças, nos Estados Unidos, de acordo com estimativas de dados do censo de 2015.
Quando a doença se desenvolve após os 16 anos, Chama-se doença do início do adulto de Still (AOSD). "Até 10 por cento dos casos de artrite reumatóide em adultos dos EUA pode ser AOSD", diz Brian Golden, MD, professor clínico associado de medicina na divisão de reumatologia da NYU Langone Medical Center, em Nova York.
AOSD geralmente atinge jovens adultos de 16 a 35 anos, mas pode se desenvolver em qualquer idade. “O sistema imunológico de crianças e adultos jovens compartilha algumas semelhanças, o que pode ser o motivo pelo qual o vemos mais frequentemente em adultos jovens”, diz Petros Efthimiou, MD, chefe associado de medicina e reumatologia do Hospital Metodista de Nova York, Brooklyn, Nova York. e professor associado de medicina clínica na Weill Cornell Medicine, em Nova York.
O que causa SJIA e AOSD?
A doença é devida a um sistema imunológico inativo overactive, tornando-a diferente da maioria dos outros tipos de artrite crônica, que envolvem o sistema imune adaptativo. (O sistema imune adaptativo produz anticorpos específicos para substâncias específicas, enquanto o sistema inato lança uma resposta mais geral). SJIA e AOSD são sistêmicos - o que significa que afetam todo o corpo - e também são idiopáticos, o que significa que a causa é desconhecida. Embora SJIA e AOSD sejam doenças do sistema imunológico, elas não são consideradas auto-imunes, assim como a maioria dos tipos de artrite reumatoide, lupus ou síndrome de Sjögren; em vez disso, são consideradas doenças autoinflamatórias.
Ninguém sabe exatamente por que o sistema imunológico inato dá errado, embora possa ser uma resposta a uma infecção ou ter um componente genético. "Mas nem todos com os marcadores genéticos conseguem a doença, e nem todos com a doença têm os marcadores genéticos", diz o Dr. Mehta. Os sintomas incluem:
- Febre alta diária de 102ºF ou mais que dura cerca de 4 horas e tipicamente aumenta à tarde, mas pode ocorrer a qualquer momento (para um diagnóstico de AIJs, a febre deve estar presente por duas ou mais semanas)
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Uma erupção rosa-salmão que pode aparecer em qualquer lugar, mas freqüentemente aparece nos membros e tronco, e que vem e vai - frequentemente acompanhada de febre
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Dor nas articulações e inchaço em qualquer articulação, freqüentemente nos joelhos, tornozelos, pulsos (em adultos) e articulações da coluna cervical (em crianças)
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Dor muscular generalizada (mialgia)
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Inchaço linfonodal
A dor e inflamação articular podem não se desenvolver até algumas semanas ou meses após a febre e erupção cutânea. E uma vez que a doença se torne crônica, a erupção e a febre podem não estar mais presentes, diz o Dr. Efthimiou.
Em crianças, cerca de um terço das pessoas com AIJs terá um episódio de “um e feito”: desenvolvem sintomas iniciais, são diagnosticados, iniciam a medicação que acalma os sintomas e podem eventualmente reduzir alguns ou todos os seus remédios, diz Mehta. Outro terço com SJIA experimentará remissão com períodos de surtos, e outro terço terá atividade de doença constante com inflamação. “Algumas crianças superarão a SJIA, mas não temos grandes dados sobre isso desde a transição para reumatologistas adultos e muitas vezes não sabemos os resultados”, diz Mehta.
Em cerca de 10% dos casos de AIJs (e mais raramente em adultos), uma complicação potencialmente mortal chamada síndrome de ativação macrofágica (SAM) pode se desenvolver. No MAS, há uma inflamação sistêmica avassaladora que pode afetar qualquer órgão, incluindo o coração e os pulmões. Os sinais da SAM incluem uma febre alta incessante, gânglios linfáticos aumentados e baço e fígado aumentados. O tratamento precoce é vital, pois a condição causa morte em 8% dos casos.
Em adultos, algumas pesquisas sugerem que cerca de um terço dos pacientes com DEA terá um episódio de febre, erupção cutânea ou sintomas de dor nas articulações (ou combinação de dois ou mais destes) que tem vida curta e não se repete. Em cerca de um quarto dos pacientes, a doença se repete periodicamente, com episódios recorrentes ou separados por anos - ou mesmo meses ou semanas de intervalo. Mais de um terço terá doenças crônicas.
Diagnosticando SJIA e AOSD
Como não há exames de sangue rígidos e rápidos para SJIA ou AOSD, os médicos devem diagnosticar a doença com base nos sintomas, eliminando outras doenças e avaliação de certos marcadores biológicos. Os resultados dos testes sanguíneos que podem indicar SJIA ou AOSD incluem:
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Níveis elevados de ferritina (uma proteína que armazena ferro)
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Contagem elevada de glóbulos brancos (uma contagem alta pode indicar um distúrbio imunitário ou uma condição inflamatória)
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Altos níveis de interleucina 1 (um tipo de proteína produzida por células imunes que podem indicar inflamação)
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Uma alta taxa de sedimentação de eritrócitos
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Um alto nível de proteína C reativa
(Observe que o fator de artrite reumatóide é geralmente negativo em SJIA e também pode ser negativo para AOSD.)
Radiografias e ultrassom musculosquelatais também são usadas para avaliar dano articular para diagnóstico e remissão.
Determinadas condições são frequentemente descartadas antes que os médicos considerem a AIJs ou o DSAE. E porque a doença compartilha características com outras condições mais comuns, pode haver um atraso no diagnóstico e tratamento. Isso é especialmente preocupante para a AIJs, já que a AIJS não tratada pode prejudicar o crescimento musculoesquelético (assim como a AIJ).
“Os pediatras frequentemente tentam antibióticos para o que eles consideram infecções virais consecutivas, então encaminham a criança para um oncologista, que descarta o câncer, às vezes com uma biópsia da medula óssea ”, diz Mehta. Muitas vezes, só quando a criança testa os cânceres é que eles são encaminhados para um reumatologista, causando semanas ou meses de atraso no diagnóstico. “Idealmente, um pediatra irá encaminhar uma criança para um reumatologista pediátrico”, diz Mehta. Mas existem apenas cerca de 400 reumatologistas pediátricos no país, o que dificulta o processo de encaminhamento. Muitas vezes, os reumatologistas que tratam adultos acabam diagnosticando a AIJs em crianças.
Para adultos, os médicos podem considerar primeiro uma infecção crônica ou câncer do sistema imunológico, como o linfoma. Outras condições que um médico de cuidados primários vai querer descartar são tuberculose e endocardite bacteriana, diz o Dr. Golden. Uma vez que estes são eliminados, o médico pode encaminhar o paciente para um reumatologista, que então considerará doenças reumatológicas, como AOSD.
Tratamento de AOSD e SJIA
O primeiro curso de tratamento para AOSD é muitas vezes anti-inflamatórios, incluindo antiinflamatórios não-esteroidais (AINEs) e corticosteróides, seguidos por produtos biológicos: drogas frequentemente injetadas ou infundidas e que bloqueiam a atividade de citocinas inflamatórias. Porque há mais medicamentos aprovados para o SJIA do que o AOSD, os médicos geralmente tratam o AOSD com algumas das mesmas drogas que o SJIA.
"Colocar os pacientes em uso de AINEs e esteróides primeiro para controlar a doença e usar outras drogas, como os biológicos, produz uma boa resposta", diz Golden, acrescentando que alguns pacientes podem abandonar a medicação. Embora algumas pesquisas mostrem que o metotrexato tradicional de drogas de AR (Rasuvo, Trexall) é menos eficaz para a AIJs e o DSAE, alguns médicos prescrevem isso como uma forma de diminuir a dose de esteróides necessários para controlar a inflamação; O uso prolongado de esteróides pode aumentar o risco de osteoporose, catarata, ganho de peso, diabetes, risco cardiovascular e muito mais, diz Golden. A maior área de pesquisa para ambos os AOSD e SJIA é com os medicamentos biológicos, incluindo medicamentos tais como Kineret (anakinra), Actemra (tocilizumab), e Ilaris (canakinumab), que bloqueiam citocinas IL-1 e citocinas IL-6, ambos os quais são pensados para desempenhar um papel na doença. Mas algumas pesquisas descobriram que o metotrexato é menos efetivo para AOSD e SJIA do que em outras condições de AR.
Com a AIJs, os pacientes geralmente são iniciados com AINEs. Algumas crianças com sintomas leves a moderados se saem bem apenas com este tratamento. Os esteróides são usados com mais moderação em crianças devido à preocupação com o seu efeito sobre o crescimento, portanto os medicamentos biológicos são frequentemente o próximo passo para crianças cujos sintomas não podem ser controlados com os AINEs.
Porque muitos dos medicamentos usados para tratar a SJIA, AOSD, e a AR suprime o sistema imunológico, os pacientes devem ser monitorados cuidadosamente quanto a infecções. Mas a maioria dos especialistas concorda que os riscos associados aos efeitos colaterais dos medicamentos são muito, muito menos preocupantes do que os riscos de não tratar a doença de forma agressiva. E o resultado é esperançoso para aqueles que estão passando por tratamento medicamentoso: “As crianças tendem a se dar muito bem com o tratamento, e podemos prevenir os efeitos da doença a longo prazo”, diz Mehta.
Além da terapia medicamentosa, atividade física regular - especialmente para as crianças, que ainda estão crescendo e se desenvolvendo - é fundamental para manter as articulações flexíveis e os músculos fortes (o que é importante para apoiar as articulações) e para ajudar a reduzir a dor.
