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Sanjay Gupta: Não-fumantes também pode ter DPOC |

Anonim

Ele se lembra do primeiro episódio vividamente. "Eu simplesmente não conseguia recuperar o fôlego", disse ele. “Eu era roxo. Quer dizer, eu não estava recebendo oxigênio. Então isso foi realmente assustador. ”

O médico regular de Jewell disse a ele que provavelmente era um ataque de pânico. Ele decidiu consultar um pneumologista, que diagnosticou DPOC, doença pulmonar obstrutiva crônica. Mas o diagnóstico não resolveu completamente o mistério dos problemas respiratórios de Jeff, porque Jewell nunca havia sido fumante.

Noventa por cento dos casos de DPOC são causados ​​pelo fumo. Jewell diz que ele ocasionalmente se ilumina em um bar, mas provavelmente fumou menos de 100 cigarros em sua vida, o que a maioria dos pneumologistas concorda que são poucos para desencadear a doença. E seu caso não foi suave. Seus pulmões já mostravam danos significativos.

Buscando por respostas, seu pneumologista ordenou um exame de sangue para descartar uma condição genética que ele havia aprendido na faculdade de medicina. Era tão raro que ele nunca tinha visto em um paciente.

Para espanto do médico, o teste voltou positivo. A condição é deficiência de alfa-1 antitripsina, chamada Alpha-1. É visto em apenas uma em 2.500 americanos.

Jewell foi encaminhado para Edward Eden, MD, chefe de medicina pulmonar do Hospital Roosevelt, em Mount Sinai St. Luke, em Nova York, especializado no tratamento de Alfa-1. O culpado, diz ele, é uma proteína ausente.

Em pessoas saudáveis, essa proteína é produzida no fígado e viaja pela corrente sanguínea até os pulmões, onde protege os pulmões de uma enzima destrutiva.

uma mudança genética na estrutura do Alfa-1, essa proteína agora está trancada no fígado e não pode escapar ”, explicou o Dr. Eden. Isso deixa os pulmões vulneráveis ​​ao ataque e com o tempo eles perdem sua elasticidade.

“Um pouco como um par de shorts usados, que o cós elástico se desvaneceu e desapareceu”, disse Eden. Quando os pulmões perdem sua elasticidade, eles permanecem inflados. É difícil exalar ar viciado, então não há espaço para ar fresco.

Essa proteína que fica presa no fígado também pode causar danos no fígado, o que pode explicar outro mistério na família de Jewell - por que sua irmã mais velha morreu de fígado? doença aos 5 anos de idade.

“Eu acho que minha irmã provavelmente diria, quase certamente, a mesma coisa que eu tenho. Ela morreu de cirrose ”, disse ele. “Essa foi uma das primeiras coisas que me veio à mente quando fui diagnosticado, rapaz, isso explica o que aconteceu com Judy.”

Por sorte, muito se aprendeu sobre o Alpha-1 desde aquela época e agora existe um tratamento para a condição. A proteína pode ser administrada artificialmente. Jewell recentemente começou a receber infusões semanais em casa com uma enfermeira visitante.

A restauração da proteína deve retardar os danos causados ​​aos pulmões, mas isso não a impedirá completamente. Ainda assim, Eden disse que ele é otimista. "Se ele cuidar de si mesmo e continuar a terapia de aumento, acho que ele vai estar soprando vidro por um bom tempo ainda", disse ele.

Jewell fez muitas mudanças em sua vida desde que ele obteve seu diagnóstico alguns meses atrás - reduzindo a exposição a poeira, fumaça e produtos químicos, e trabalhando menos horas. "Estou feliz que ainda sou capaz de fazer esse tipo de coisa e pretendo continuar fazendo isso", disse ele. "Eu não vejo nenhuma razão pela qual eu não posso."

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