Cirrose biliar primária: causas, fatores de risco

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Anonim

Essa doença rara destrói lentamente os ductos biliares do fígado, reduzindo a função do órgão com o tempo.

O fígado - além de filtrar os resíduos da corrente sanguínea - ajuda na digestão produzindo um fluido chamado bile. Cirrose biliar primária (PBC) é uma inflamação crônica (de longo prazo) dos ductos biliares do fígado que, em última instância, destrói os ductos.

Sem os ductos, a bile permanece no fígado, danificando as células e levando à formação de tecido, conhecida como cirrose.

Com o tempo À medida que o tecido cicatricial se constrói, o fígado pode começar a perder sua função e falhar.

Prevalência de CB

A cirrose biliar primária é considerada uma doença rara, embora não esteja claro quão rara ela realmente é. parece variar consideravelmente por região geográfica, variando de 6,7 a 402 por um milhão de pessoas, de acordo com um relatório de 2009 em

Seminários em imunopatologia

. Entre as regiões do mundo que os pesquisadores estudaram, a Austrália parece ter as menores taxas de PBC, enquanto o Reino Unido, a Escandinávia, o Canadá e os Estados Unidos têm as taxas mais altas. A doença afeta predominantemente as mulheres, com algumas estimativas sugerindo que cerca de 90% dos casos de CBP ocorrem em mulheres - particularmente aquelas na meia-idade, de acordo com um relatório de 2011 no The Lancet

.

Causas e fatores de risco do PBC Não se sabe exatamente o que causa a cirrose biliar primária, mas pesquisas sugerem que é uma doença auto-imune em que o sistema imunológico ataca erroneamente tecido (os pequenos canais biliares do fígado, neste caso). Possíveis fatores de risco para CBP incluem:

História familiar da doença

História de infecções urinárias ou vaginais

Uma ou mais outras doenças autoimunes

  • História do tabagismo
  • Pregnan passado cies
  • Exposição a substâncias químicas tóxicas
  • PBC Sintomas e Complicações
  • Os efeitos da cirrose biliar primária variam muito de pessoa para pessoa.
  • Algumas pessoas não apresentam sintomas até os estágios posteriores da doença, enquanto outras experimentam sintomas iniciais que progridem rapidamente

O sintoma mais comum do PBC é a fadiga, afetando quase 80% das pessoas com a doença, de acordo com o relatório

The Lancet

.

Outros sintomas incluem: Coceira intensa (prurido) Icterícia (amarelamento da pele e olhos)

Olhos secos e boca

  • Dor abdominal e fígado aumentado
  • Depósitos gordurosos sob a pele
  • Com o passar do tempo, o PBC pode resultar em inúmeras complicações sérias
  • Uma dessas complicações é a pressão alta nas veias porta - as veias que transportam sangue para o fígado pelo estômago, intestinos, baço, vesícula biliar e pâncreas.
  • Isso pode levar a um baço aumentado. e vasos sanguíneos, acúmulo de líquido nas extremidades ou abdômen, infecção e confusão Outras complicações podem incluir:

Osteoporose e outras doenças ósseas metabólicas

Cálculos biliares e ductos biliares

Câncer de fígado

Esteatorréia (incapacidade do corpo de absorver gordura, levando à perda de graxa (

  • Insuficiência Renal
  • Lesões Cerebrais
  • Diagnóstico e Tratamento da PBC
  • O seu médico pode suspeitar que você tenha CBP com base em vários fatores, incluindo:
  • Sua história médica e familiar
  • Exame físico

Exames de imagem de seus ductos biliares, incluindo ultrassonografias, ressonância magnética (MRI) e raios-X

O diagnóstico de PBC geralmente requer exames de sangue ou uma biópsia hepática, em que tecido do fígado é examinado ao microscópio.

  • Você pode ser diagnosticado com a doença se tiver pelo menos dois dos seguintes:
  • Uma biópsia hepática mostrando sinais de PBC
  • Níveis elevados de uma enzima hepática específica no sangue

Anticorpos anti-mitocondriais contendo sangue, ou AMAs (substâncias do sistema imunológico que atacam as mitocôndrias, as usinas das células)

Cerca de 90 a 95% das pessoas com teste de PBC positivo AMAs, de acordo com o Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais.

  • Não há cura para o PBC, e o tratamento envolve o manejo dos sintomas e retardar a progressão da doença.
  • Por exemplo, tomar Questran ou Prevalite (colestiramina) pode ajudar a reduzir o prurido
  • Além disso, o tratamento com Urso ou Actigall (ácido ursodeoxicólico) pode ajudar a controlar o PBC em algumas pessoas, possivelmente reduzindo a quantidade de ácidos biliares produzidos pelo fígado, de acordo com o relatório

The Lancet

.

Pessoas com insuficiência hepática precisarão de um transplante de fígado.

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