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In Um dia, Cory Clausius deixou de ser um garoto de faculdade saudável para ser diagnosticado com não uma, mas duas doenças. Quando ele visitou a casa de verão de seus pais no sul de Michigan em 2010, os pais de Cory notaram que sua pele e olhos tinham um tom amarelado. Cerca de uma hora depois que ele chegou, ele também desenvolveu cólicas abdominais dolorosas.
Preocupado com a combinação de sintomas, sua mãe o levou para o hospital, onde testes revelaram que ele tinha cálculos biliares. Clausius foi levado às pressas para a cirurgia para ter sua vesícula biliar removida. Os médicos assumiram que os cálculos biliares causaram um bloqueio que afetou seu fígado, causando icterícia. Mas suas enzimas hepáticas permaneceram altas mesmo quando ele se recuperou da cirurgia.
"Demorou 10 dias no hospital para a equipe médica descobrir que minhas enzimas hepáticas estavam elevadas porque eu tinha colangite esclerosante primária", diz Clausius, agora 29 e vivendo em Toledo, Ohio.
A colangite esclerosante primária (PSC) faz com que os ductos biliares do fígado, que transportam o líquido digestivo (bile) para a vesícula biliar e o intestino delgado, fiquem bloqueados com inflamação e tecido cicatricial. Isso faz com que a bile se acumule no fígado, onde danifica as células do fígado e causa cicatrizes (fibrose), comprometendo a capacidade do fígado de funcionar normalmente.
“Eles me disseram que não havia cura para a doença e não sabiam como muito mais tempo seria até que eu precisasse de um transplante de fígado ”, diz ele. “Eu estava meio em choque.”
E isso não foi tudo. De acordo com uma revisão publicada em abril de 2016 na revista Inflamatory Intestinal Diseases , 70 a 80 por cento dos pacientes com PSC também têm colite ulcerativa (UC). O médico de Clausius realizou uma colonoscopia para testá-lo, e com certeza, ele teve UC.
Mas a colite ulcerativa tem "jogado segundo violino" para o PSC, diz Clausius. PSC pode ser muito mais grave, e para Clausius a colite estava do lado leve. Para tratá-lo, ele tomou Asacol (mesalamina), um antiinflamatório.
Então, quando Clausius tinha 26 anos, ele começou a se sentir deprimido. Ele estava perdendo peso e sua pele estava ficando amarela novamente. Ele foi colocado em uma lista de transplante de fígado. Em 2016, ele foi submetido a um transplante de fígado, graças à gentileza e generosidade de sua irmã, Jamie, que doou uma parte de seu fígado para salvar sua vida.
Existe uma ligação entre o PSC e a UC?
Grande porcentagem de pessoas diagnosticadas com PSC tem colite ulcerativa, os especialistas não entendem a conexão entre as duas doenças. O que é mais intrigante é que apenas cerca de 4% das pessoas com colite ulcerativa terão PSC, de acordo com Daniel Pratt, MD, presidente do comitê consultivo médico da American Liver Foundation e diretor clínico de transplante hepático no Massachusetts General Hospital em Boston.
"Há muitos pacientes que têm colite ulcerativa que não têm PSC, mas a maioria dos pacientes com PSC tem colite ulcerativa", diz Dr. Pratt.
De acordo com um estudo publicado em fevereiro de 2013 na revista Clinical Gastroenterology and Hepatology , PSC afeta os homens quase duas vezes mais que afeta as mulheres, mas afeta pessoas de todas as idades e etnias, e não há outros fatores de risco conhecidos.
Além disso, as duas doenças não não interajam uns com os outros. Além da associação, não há evidência de que um contribua ou exacerbe o outro.
Os sintomas são bem diferentes também. Os sintomas primários da colite ulcerativa incluem sangue nas fezes com muco, diarréia freqüente, perda de apetite, dor abdominal e tenesmo. Para PSC, os sintomas de doença mais avançada incluem coceira, dor no abdômen superior direito, febre, calafrios e sudorese noturna e icterícia.
"É fascinante que a atividade da doença de um não tenha impacto sobre a atividade da doença do outro", diz Pratt. "Eu tive pacientes que só desenvolver PSC décadas depois que eles tiveram colite ulcerativa, e vice-versa", diz ele.
Os pesquisadores estão tentando identificar genes comuns que colocam os pacientes em risco de colite ulcerativa e PSC. Em um estudo publicado em junho de 2013 na revista Nature Genetics , os pesquisadores encontraram numerosas associações genéticas entre as duas doenças.
“Provavelmente os pacientes que recebem os dois têm um certo perfil genético, o que não foi definido e, além disso, também tem certos gatilhos ambientais, como certas bactérias, ”diz Pratt.
Diagnosticando PSC
Se você foi diagnosticado com UC, você deve ter suas enzimas hepáticas testadas imediatamente e também durante Exames de sangue anuais de rotina
Se as enzimas forem altas, seu médico pode solicitar uma colangiografia por ressonância magnética (MRC), uma ressonância magnética não invasiva que possa diagnosticar a PSC. A maioria das pessoas normalmente não apresenta sintomas de PSC nos estágios iniciais da doença.
O diagnóstico precoce é importante porque a PSC aumenta o risco de certos tipos de câncer, incluindo o câncer do ducto biliar e da vesícula biliar. E se você tem colite, você já tem um risco aumentado de câncer de cólon.
“Se você tem PSC, você será examinado para câncer de forma mais agressiva”, diz Pratt. As diretrizes recomendam exames anuais.
Assim como Clausius, as pessoas diagnosticadas com PSC geralmente terão uma colonoscopia para testar a colite. Se você não tiver colite, ela pode ser repetida em três a cinco anos ou se você desenvolver sintomas.
Tratando ambas as condições
Não há tratamentos comprovados para retardar ou prevenir o PSC. "Uma série de estudos mostram que, se você pode melhorar os testes de enzimas do fígado, o prognóstico será melhor", diz Pratt. Um estudo publicado em abril de 2016 na revista Annals of Hepatology encontrou uma associação entre enzimas hepáticas melhoradas e melhor sobrevida a longo prazo e menor risco de requerer um transplante de fígado. Há um número de drogas que são usadas off-label para tratar PSC, incluindo ácido ursodesoxicólico, um ácido biliar.
Existem também tratamentos experimentais sendo testados em ensaios clínicos. “Meu melhor conselho é ir a um centro que faz testes clínicos, porque é uma condição bastante rara que você queira ver médicos que enxergam casos suficientes para otimizar o tratamento”, diz ele.
Embora não haja cura para a doença, sintomas como coceira podem ser tratados. As infecções do ducto biliar são comuns na PSC, portanto, os antibióticos são frequentemente prescritos. Em alguns casos, o ducto biliar pode ser aberto cirurgicamente para melhorar o fluxo.
Os tratamentos para colite não são prejudiciais ou úteis para a PSC.
Para Clausius, a colite melhorou após o transplante de fígado. Ele estava tomando prednisona que servia como um remédio anti-rejeição para o novo fígado, e que na verdade aliviou os sintomas da colite. Mas ele se sente com sorte que a colite não é tão grave para ele como é em algumas pessoas. Apesar de ter se curado do PSC, há uma chance de 15 por cento de que ele possa voltar, mas Clausius está apostando na chance de 85 por cento de que isso não ocorra.
