SEGUNDA-FEIRA, 2 de julho de 2012 (MedPage Today) - O envolvimento de órgãos principais pode ocorrer rapidamente no lúpus eritematoso sistêmico de início juvenil (LES) mesmo com o uso quase universal de corticosteroides, dados de um nacional do Reino Unido Após apenas 4,5 anos de seguimento, 91% dos pacientes jovens com lúpus já tinham manifestações hematológicas da doença, 82% tinham envolvimento musculoesquelético, 80% desenvolveram problemas renais e 26% tiveram alterações neurológicas, de acordo para Michael W. Beresford, MBChB, PhD, da Universidade de Liverpool, e colegas.
Um total de 93 por cento havia recebido prednisona oral, apesar do potencial de efeitos adversos graves a longo prazo com este tratamento.
" Terapias alternativas para aliviar t A carga de corticosteróides nessa população é urgentemente necessária ", escreveram os pesquisadores na edição de julho
do Arthritis & Rheumatism . O prognóstico geral no LES juvenil melhorou nas últimas décadas, com 10 anos de sobrevida agora alcançando 90%, mas muito menos é conhecido sobre as manifestações da doença e seu tratamento comparado com o lúpus adulto.
Para caracterizar mais completamente essas preocupações, Beresford e colegas analisaram dados de uma rede colaborativa que incluiu crianças com a doença. de todo o Reino Unido desde 2006.
Das 198 crianças incluídas no estudo, 85% eram do sexo feminino, com uma idade mediana no início da doença de 12,6 anos.
Entre os pouco mais da metade que eram brancos, o padrão a taxa de incidência foi de 0,1 por 100.000, enquanto as taxas de incidência foram de 2 e 2,5 por 100.000 para negros e asiáticos.
Um notável 38 por cento das crianças tinham uma história familiar de doença autoimune, incluindo 16 por cento com artrite reumatóide, 1 5% com lúpus e 13% com doença tireoidiana, sugerindo uma forte influência genética, segundo os pesquisadores
Entre as manifestações hematológicas estavam a linfopenia em 73% dos pacientes, leucopenia em 32%, anemia hemolítica em 27% e trombocitopenia em 20 por cento.
Um total de 69 por cento também tinha anticorpos anti-DNA de fita dupla e 36 por cento tinham anticorpos antifosfolípides.
Para avaliar a atividade da doença, os pesquisadores usaram a versão pediátrica do British Liceus Assessment Group. índice modificado em 2004, que eles descobriram ser mais sensível que os critérios do Colégio Americano de Reumatologia.
Por exemplo, os critérios ACR identificaram envolvimento neurológico em apenas 10% da coorte, em comparação com 26% identificados por pBILAG-2004
A atividade da doença respondeu ao tratamento, com pontuações médias caindo de 8,5 para 2, mas em menos de 5 anos o dano da doença já havia começado a se acumular.
O dano neurológico, que já estava presente em 8% das crianças, incluía psicose, convulsões e acidentes vasculares cerebrais.
O dano renal se desenvolveu em 4%, incluindo um caso de insuficiência renal terminal, dano vascular em 3 por cento e alterações musculoesqueléticas em 6 por cento.
A alopecia cicatricial severa que atinge 10 por cento dos pacientes também apresentou problemas particulares, "e pode ter efeitos devastadores em pacientes que já estão se adaptando a tomar medicamentos, freqüentando hospitais, tentando ganhar aceitação dos pares, e tentar obter qualificações educacionais ", escreveram os pesquisadores.
Uma diferença importante encontrada nessa coorte jovem em comparação com adultos foi que o dano foi causado principalmente pela própria doença, enquanto em pacientes com doença de início tardio. , o dano tende a estar associado ao uso de esteróides.
Aproximadamente metade dos pacientes foram diagnosticados como adolescentes, "um momento crítico para o crescimento adolescente, puberdade, educação e maturação emocional ", Beresford e colegas observaram.
"Isso enfatiza a importância do acesso ao tratamento holístico pediátrico e adolescente especializado e multidisciplinar para pacientes com LES juvenil", afirmaram eles.
Eles também enfatizaram a necessidade de diagnóstico rápido, o que pode ser desafiador devido ao típico início gradual e inespecífico.
O uso de rituximabe (Rituxan), embora não seja formalmente avaliado nesta população, pode ser um importante agente poupador de esteroides, eles notaram.
O grupo de pesquisa continua a inscrever pacientes com LES juvenil definido e provável, com o objetivo de definir ainda mais as características da doença e, finalmente, melhorar o atendimento geral a esses pacientes vulneráveis.
Fonte: Crianças com Lúpus Necessitam de Melhor Tx
