A síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), uma doença grave mas rara, responsável por 1 a 4% de toda a epilepsia infantil, pertence à categoria de "epilepsias catastróficas", diz Jacqueline French, MD, Professor de Neurologia da Escola de Medicina da Universidade de Nova York.
A LGS é a forma mais comum de epilepsia catastrófica, caracterizada por convulsões freqüentes e graves e, muitas vezes, atraso no desenvolvimento diz o Dr. French. Outra característica comum do LGS e de outros distúrbios catastróficos da epilepsia são os ataques por queda, nos quais a criança tem convulsões e colapsos onde quer que ela esteja. Ataques de queda carregam um grande potencial de lesão, já que a criança pode, por exemplo, bater a cabeça no chão ou em uma mesa.
O LGS é diagnosticado a partir de uma tríade característica: atraso no desenvolvimento, múltiplos tipos de crises ), e um padrão característico em um eletroencefalograma (EEG). Em média, as crianças começam a apresentar sintomas de LGS aos 3 anos, embora possam aparecer a qualquer momento entre as idades de 2 e 6.
Convulsões e epilepsia: causas de LGS
Às vezes, o LGS pode resultar de um distúrbio genético raro tal como esclerose tuberosa. Crianças com esclerose tuberosa desenvolvem tumores benignos em numerosos órgãos, incluindo os rins, coração e olhos, bem como o cérebro, e eles têm muitos sintomas e condições associadas, incluindo o LGS.
Outra condição frequentemente associada ao LGS é a síndrome de West , que geralmente ocorre em crianças de 4 a 6 meses de idade. Esses pacientes experimentam grupos de espasmos breves e podem ter apenas alguns até 60 grupos por dia. Outros sintomas da síndrome de West incluem perda de estado de alerta, contato visual ruim e tônus muscular fraco. Quando ficam um pouco mais velhos, as crianças com síndrome de West frequentemente desenvolvem LGS.
Em 30 a 35% dos casos, no entanto, nenhuma causa para a LGS é encontrada, e não há como prever quem a obterá. , Alerta o francês.
O LGS é particularmente devastador porque muitas vezes atinge crianças que estavam se desenvolvendo normalmente, aponta French. Quando o LGS ocorre, eles perdem alguns dos marcos já alcançados. Muitos pesquisadores da epilepsia se perguntam quão perto está a ligação entre as apreensões de LGS e o atraso no desenvolvimento. “Isto é, parar as convulsões pararia o escorregão, ou o escorregamento ocorreria de qualquer maneira?” Diz French.
Convulsões e epilepsia: LGS Treatment
Não há cura para o LGS. A maioria dos médicos inicia o tratamento com medicação e pode tentar vários tipos diferentes, mas os pacientes geralmente não respondem bem. No entanto, a LGS é o foco de intensa pesquisa de drogas, diz Tracy Glauser, MD, diretor do Centro de Epilepsia Compreensiva no Hospital Infantil e Centro Médico de Cincinnati, em Ohio. Nos últimos 15 anos, quatro novos medicamentos foram aprovados para o tratamento de LGS, incluindo a rufinamida (Banzel); valproato de sódio (Epilim, Depakote, Orlept); lamotrigina (Lamictal); e topiramato (Topamax).
Se a terapia medicamentosa é ineficaz, muitos médicos recomendam a cirurgia. A extensão da cirurgia dependerá da natureza das convulsões do seu filho e da parte do cérebro em que elas se originam, se isso puder ser determinado. Outra possibilidade é a estimulação do nervo vago, que envolve o fornecimento de pequenas rajadas de energia elétrica para o nervo vago no pescoço a partir de uma bateria implantada no tórax, logo abaixo da pele. Um tratamento que se mostra promissor para crianças com LGS é a dieta cetogênica. A dieta é muito rica em gordura e permite apenas pequenas quantidades de proteína e menos carboidratos. É muito difícil de seguir e requer supervisão por um médico ou nutricionista com treinamento especial. Ninguém sabe exatamente como isso funciona, mas uma análise mostrou que cerca de 40% das crianças com LGS experimentam um número significativamente menor de convulsões depois de entrarem na dieta. Para crianças com LGS descontrolada, esta pode ser uma opção para explorar.
Converse com seu médico sobre todas as opções disponíveis para o LGS; juntos, você pode chegar ao melhor plano para o seu filho
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